這種類型腦病很新，最近幾年才發(fā)現(xiàn)，但作為一名神經科醫(yī)生必須要掌握，今天就帶大家來學習一下吧！
我們先來回顧一下2018年發(fā)表在JNNP雜志上的一篇病例報道，帶大家認識MOG抗體病的影像學表現(xiàn)。
1
病例資料
患者男，47歲，4個月前出現(xiàn)發(fā)熱（體溫39℃）、體重下降和夜間盜汗。
2個月前出現(xiàn)復視和步態(tài)異常。患者因意識障礙入院。
顱腦MRI FLAIR序列示雙側皮層下白質、胼胝體、小腦和腦干非對稱性高信號伴有局部腫脹（圖1A, B）。增強掃描后可見點狀和線樣強化，提示血管周圍浸潤和結節(jié)樣強化（圖1C, D）。
腦脊液檢查示細胞數(shù)11 cells/μL（單核細胞94%）、蛋白增高 (101 mg/dl)，寡克隆帶陰性、IgG指數(shù)0.5。
患者接受了腦組織活檢，病理結果示炎性脫髓鞘而軸索保留（圖1E-G）。脫髓鞘病灶可見彌漫性CD4+ T細胞浸潤、血管周圍CD20+ B細胞袖套。Klüver-Barrera染色可見脫髓鞘病灶界限（圖1F）。脫髓鞘病灶免疫組化示MBP免疫活性缺失（圖1G）、巨噬細胞內含MOG免疫反應碎片、星形膠質細胞增生、GFAP免疫活性正常。細胞轉染技術（cell-based immunoassays, CBA）抗MOG抗體陽性（1:4096），抗AQP4抗體陰性。
患者最終診斷為MOG抗體相關性腦脊髓炎。在進行了甲強龍沖擊（1000 mg/日，連續(xù)3日，序貫減量至口服）和7次血漿置換治療后，患者意識逐漸恢復正常水平并出院。
視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一種少見的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病。高達87%的NMOSD患者血清可檢測出血清水通道蛋白4（aquaporin-4, AQP4）抗體陽性。
在AQP4抗體陰性的NMOSD患者中，有42%患者可檢測出髓鞘少突膠質細胞糖蛋白(MOG)抗體，并發(fā)現(xiàn)此類患者的臨床和影像學特點與AQP4抗體陽性NMOSD患者有所不同。很多學者認為其MOG抗體陽性的NMOSD是一種獨立的疾病。文獻中對MOG抗體陽性疾病的稱謂存在不同，這里我們沿用Jarius S等在2018年提出的命名—MOG相關性腦脊髓炎（MOG-EM）。
2
認識一下MOG-EM的影像學表現(xiàn)
▎視神經病灶
54.4%患者行顱腦MRI檢查時可以發(fā)現(xiàn)視神經病灶，該患者幾乎都有一次視神經炎病程。眶內視神經腫脹和增強后強化分別見于61.9%和95.2%的MOG抗體陽性患者。視神經病灶影像學表現(xiàn)包括縱向廣泛的視神經病變（超過視神經長度的一半）、視交叉受累、視神經萎縮，視交叉后視覺傳導通路也可受累。
圖1（a, b）T2WI和T1WI增強分別示視神經腫脹和強化。（c, d）縱向廣泛的視神經強化。（e）縱向廣泛的視神經炎受累范圍從視交叉到眶內，左側為甚。（f-h）冠狀位T1WI示眶內視神經和周圍視神經鞘強化，部分延伸至周圍脂肪組織。（i）軸位T1WI示右側視神經強化。（j, k）軸位FLAIR示雙側視束病灶。
▎顱內病灶
幕上和幕下病灶分別見于35.4%和14.6%的MOG抗體陽性患者。幕上病灶包括腦室周、胼胝體、皮層下白質、丘腦、基底節(jié)；軟腦膜強化亦有報道。幕下病灶包括大腦腳、腦橋（頂蓋）、延髓、小腦半球和小腦腳。
圖2 （a）矢狀位FLAIR示胼胝體病灶和從間腦延伸至腦橋束狀病灶。(b)軸位FLAIR示右側基底節(jié)、近皮質病灶。（c）軸位FLAIR示間腦病灶。（d）T1WI增強后軟腦膜強化。（e）矢狀位FLAIR示胼胝體病灶。（f, g）示大片融合性的右側顳葉T2高信號病灶。
▎脊髓病灶
脊髓病灶患者中，長節(jié)段脊髓損害占72.4%。部分患者為短節(jié)段病灶。脊髓腫脹和強化病灶分別見于70.4%和67.9%患者，而無脊髓壞死。關于脊髓病灶分布，頸段、胸段的發(fā)生率分別為82.1%和75%。腰段和脊髓圓錐發(fā)生率則相對較低，均為11.1%。
圖3 矢狀位T2WI示長節(jié)段脊髓損害，延伸整個脊髓，病灶位于脊髓中央伴脊髓腫脹。（b）長節(jié)段脊髓病灶（超過3個椎體）。（c）長節(jié)段病灶從C5向上累及至腦橋延髓交界。
MOG抗體陽性與AQP4抗體陽性NMOSD之間影像學表現(xiàn)是否存在差異？
√：易受累
圖4 （a）軸位FLAIR示皮層灰質/近皮層白質受累，MOG-EM。(b)T1WI增強掃描示軟腦膜強化，MOG-EM。（c）軸位FLAIR示幕上室管膜周圍受累，AQP4 NMOSD。（d）矢狀位FLAIR示下丘腦受累，提示AQP4 NMOSD 間腦綜合征。（e）軸位T2WI示極后區(qū)受累，AQP4 NMOSD。（f）軸位FLAIR示腦病樣改變，MOG-EM。
矢狀位T2WI示脊髓萎縮和殘留的高信號病灶，AQP4 NMOSD。
雙側視神經炎 患者男，53歲，MOG-EM，臨床表現(xiàn)未雙側眼眶疼痛、視覺缺失。冠狀位T2WI（壓脂）示雙側視神經高信號和腫脹。T1WI增強掃描示：雙側視神經縱向廣泛的視神經強化。隨訪3個月病灶完全緩解。
最后回顧上訴病例，該患者增強MRI提示血管周圍強化。血管周圍強化也可見于其他疾病，如神經結節(jié)病、原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎、CLIPPERS、淋巴瘤樣肉芽腫病。MRI顯示血管周圍強化提示淋巴細胞在血管周圍浸潤，且腦活檢證實了脫髓鞘病灶內血管周圍淋巴細胞浸潤。MOG-EM顱內病灶分布多樣，當MRI表現(xiàn)為血管周圍強化影像時，需要將MOG-EM納入鑒別診斷范圍中。
參考文獻：
1. Komatsu T, Matsushima S, Kaneko K, et al. Perivascular enhancement in anti-MOG antibody demyelinating disease of the CNS. J Neurol Neurosurg Psychiatry Epub ahead of print: [please include Day Month Year]. doi:10.1136/jnnp-2018-319235.
2. Salama S, Khan M, Shanechi a, Levy M, Izbudak I. MRI differences between MOG antibody disease and AQP4 NMOSD. Multiple Sclerosis Journal 2021, 1–12 DOI: 10.1177/ 1352458519893093.
本文首發(fā)：醫(yī)學界神經病學頻道
本文作者：九江學院附屬醫(yī)院神經內科 沈遙遙
【版權聲明】本平臺屬公益學習平臺，轉載系出于傳遞更多學習信息之目的，且已標明作者和出處，如不希望被傳播的老師可與我們聯(lián)系刪除
