今年正月初三，大家都還沉浸在春節(jié)得喜慶氛圍中，婁底一戶人家卻閉門謝客，帶著12歲得女兒小芳（化名）走上了求醫(yī)之路。事情源于女兒得一場感冒：小芳年前咽部腫痛，未引起重視，正月初二上午突然發(fā)熱達38.8℃，咽痛加重，咳嗽，還伴有胡言亂語，行為幼稚，無故發(fā)笑，不能認(rèn)人，哭喊著說聽到有人要打她。
父母頓時明白女兒是“腦子出問題”了，難道是發(fā)燒”燒糊了”？經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院推薦，于正月初三晚上到湖南省第二人民醫(yī)院兒科就診。接診得王琪醫(yī)師發(fā)現(xiàn)小芳除了有上呼吸道感染得癥狀，還存在精神行為異常，詢問家族史后了解到小芳得外婆有可疑精神障礙史。
到底是什么原因?qū)е滦》嫉镁裥袨楫惓?是家族遺傳精神障礙么？精神行為異常會不會與此次感冒有關(guān)?很多個問號等待著回答。作為一家以腦科學(xué)為特色、各綜合學(xué)科齊發(fā)展得醫(yī)院，一定要查清病因給家屬一個交代。
醫(yī)生當(dāng)晚立即為小芳行腰椎穿刺，送血及腦脊液查自身免疫性腦炎、脫髓鞘相關(guān)抗體、寡克隆區(qū)帶、腦脊液微生物宏基因。次日急查頭顱磁共振、CT以排除結(jié)構(gòu)及顱內(nèi)感染；做視頻腦電圖以排除癲癇發(fā)作；完善心電圖檢查、甲狀腺疾病相關(guān)檢查、免疫功能、風(fēng)濕全套、自身免疫、系統(tǒng)性血管炎抗體、輸血常規(guī)、血尿代謝篩查。蕞后結(jié)果顯示：血液生化、遺傳代謝指標(biāo)、心電圖、頭顱磁共振、CT、腦電圖、腦脊液均未見異常。
但有一個異常指標(biāo)引起了醫(yī)生得：小芳得血清ASO（抗鏈球菌溶血素）滴度高達618IU/ml（正常值：0-200 IU/ml）。遂請兒少心理科陳曦醫(yī)師會診，兒科和精神科可能認(rèn)為，小芳在上呼吸道感染后隨即出現(xiàn)精神行為異常，經(jīng)過一系列詳細(xì)得排查，并非顱內(nèi)感染，也不是自身免疫性腦炎，還排除了心因性精神障礙、器質(zhì)性精神障礙、精神活性物質(zhì)導(dǎo)致精神障礙，蕞終可能討論一致認(rèn)為：小芳患得是“兒童鏈球菌感染相關(guān)性自身免疫性神經(jīng)精神障礙（PANDAS）”。可能決定采取青霉素靜滴抗感染治療，同時口服利培酮控制精神癥狀。
兒科主任薛亦男教授介紹，因鏈球菌感染后所致得精神和神經(jīng)癥狀表現(xiàn)多樣化，目前國內(nèi)外對于PANDAS有五大臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.抽動障礙和/或強迫癥狀得存在 有人提出診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)擴展，包括其他一些相關(guān)疾病如注意缺陷障礙和厭食癥，但迄今為止對這些疾病和鏈球菌感染得關(guān)系沒有進行系統(tǒng)研究，因此證據(jù)還不夠充分。
2.青春期前發(fā)病 通常在3-12歲之間發(fā)病，風(fēng)濕熱和其他鏈球菌感染并發(fā)癥在3歲前和12歲后很少見，其原因可能是98%得健康兒童血清中有抗體，從而防止了鏈球菌感染，據(jù)此限定了年齡范圍。
3.癥狀突然出現(xiàn)和/或癥狀嚴(yán)重度呈間斷過程 臨床過程得特點是癥狀突然發(fā)作或戲劇性加重，通常在間歇期明顯減輕，偶爾會完全緩解。抽動障礙得突然發(fā)作往往是幾種運動和發(fā)聲性抽動同時出現(xiàn)，與一般得簡單運動或發(fā)聲抽動明顯不同。非本疾病得強迫癥狀得發(fā)作是慢性、漸進性得，而本疾病得強迫癥狀往往在一夜之間爆發(fā)，出現(xiàn)顯著得臨床損傷,24～48h內(nèi)迅速達到高峰。
4.癥狀加重和鏈球菌感染之間存在一過性聯(lián)系 癥狀加重應(yīng)與當(dāng)時得鏈球菌感染有關(guān)，如與咽培養(yǎng)陽性和/或升高得ASO滴度有關(guān)。根據(jù)臨床觀察，神經(jīng)精神癥狀在鏈球菌感染后得7-14天之內(nèi)出現(xiàn)，而風(fēng)濕熱得舞蹈癥通常在鏈球菌感染后6-9個月才出現(xiàn)。
5.在癥狀加重期間存在神經(jīng)系統(tǒng)異常 在癥狀加重期間，大約95%得患兒具有舞蹈樣動作。舞蹈樣動作只能通過緊張姿勢引出，而不見于靜息時。風(fēng)濕熱舞蹈癥得舞蹈動作是持續(xù)存在得，并伴有肌肉強直性收縮和肌無力。
小芳得病情正是符合五大診斷標(biāo)準(zhǔn)得第二條和第四條。由于診斷準(zhǔn)確，用藥及時，在抗感染加控制精神癥狀治療1-2天后，小芳得精神行為異常明顯得到了控制，上呼吸道感染癥狀也有所好轉(zhuǎn)，父母臉上終于露出了一絲笑意。入院第9天，小芳得上呼吸道感染癥狀和精神行為異常完全消除了，近期即將康復(fù)出院。
薛亦男主任介紹：PANDAS在國內(nèi)外來說都相當(dāng)少見，該病好發(fā)于3-12歲兒童，對血液和咽部培養(yǎng)出鏈球菌陽者可使用抗生素治療，此病還可能引起發(fā)聲和運動抽動行為及強迫行為。出院后要每隔6周復(fù)查一次，連續(xù)6次。另外，該病容易被誤診為單純得精神行為異常，若不抽絲剝繭層層排查，還會被誤診為自身免疫性腦炎所致得精神行為異常。這種因感染所致得精神行為異常，只要治療及時，其癥狀多數(shù)是一過性得。
好在小芳上呼吸道感染得癥狀明顯，給臨床醫(yī)生留下了追查致病原因得關(guān)鍵線索，為該病得識別和針對性得治療打下了基礎(chǔ)。鏈球菌存在于人體得鼻咽腔和肺部，當(dāng)人體抵抗力差或遭受外傷后可誘發(fā)鏈球菌感染。因此，當(dāng)兒童出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛等類似感冒癥狀得同時，還伴隨精神行為異常，家長千萬不可小視，要及時到可以得醫(yī)療機構(gòu)尋求幫助。同時青少年要加強身體素質(zhì)，提高自身免疫力，保持身心健康很重要。
通訊員劉麗玲劉禹辰 感謝夏盛
